Tratamiento dental de un niño con síndrome de Angelman: a propósito de un caso / Dental treatment of a child with Angelman syndrome: a case report

El síndrome de Angelman (SA) es una enfermedad neurológica y genética rara. Las principales características son el retraso mental de severo a profundo, la ausencia de lenguaje, déficit de atención e hiperactividad, trastornos de movimiento con temblores y características dismórficas. Entre las manifestaciones orales se pueden encontrar diastemas, protrusión lingual, prognatismo, boca amplia, labio superior delgado, babeo, deglución atípica, y problemas de masticación. La literatura dental respecto al síndrome es escasa. El objetivo de este trabajo se basa en la presentación del caso de un niño con SA que fue atendido para su tratamiento dental en la Unidad de Salud Bucodental para Niños con discapacidad (USBD-D) del Servicio Madrileño de Salud (Sermas) (AU)

Angelman syndrome (AS) is a rare genetic neurological disease. The main features are delayed neuropsychological and intellectual development, the absence of language, attention deficit and hyperactivity, movement disorders and tremors with dysmorphic features. The main oral manifestations are diastemas, tongue thrusting, mandibular prognathism, wide mouth, thin upper lip, drooling, atypical swallowing, and chewing problems. The dental literature on the syndrome is rare. The aim of this work is based on the presentation of the case of an AS child who was treated for their dental treatment in the Unit of Oral Health for Children with Disabilities (USBD-D)of the Madrid Health Service (Sermas) (AU)

Consideraciones dentales en el síndrome de maullido de gato: a propósito de tres casos / Dental considerations in cat’s cry syndrome: report of three cases

El síndrome de maullido de gato es una cromosomopatía rara. Se caracteriza por retrasomental, facies característica, malformaciones congénitas y llanto semejante al maullido de un gato. Se presentan tres pacientes con dicho diagnóstico, que tenían policaries y mal oclusiones. Se llevó a cabo el tratamiento dental con anestesia general. Uno de los tres niños presentó una cúspide en garra en 1.2. Se realiza una revisión bibliográfica al respecto, siendo escasas las publicaciones sobre el tema (AU)

The cat’s cry syndrome results from a rare chromosomal anomaly. It includes mental retardation, characteristic features, congenital malformations and a peculiar cat-like cry. We present three patients with cat’s cry syndrome who had much tooth decay and dental malocclusion. The dental treatment was performed under general anaesthesia. One of the three children reported talon cusps. A bibliographic review in this respect is done, publications about this subject being few (AU)

Hallazgos orales en el síndrome de Rubinstein-Taybi: a propósito de dos casos / Oral findings in the Rubinstein-Taybi syndrome: concerning two cases

El síndrome de Rubinstein-Taybi es una alteración multisistémica genética que cursa con dismorfia facial, y retraso mental y del crecimiento. Este síndrome se caracteriza por tener los primeros dedos de los pies anchos, anomalías cráneo faciales con una nariz aguileña, estatura baja y retraso mental y motor, con diagnóstico radiológico y clínico. La prevalencia es desconocida y es relativamente raro. Las cúspides en garra aparecen con frecuencia localizadas en los incisivos. No hay un patrón hereditario definido y la recurrencia es bastante improbable. Se encontró que la causa es genética, mutaciones en el cromosoma 16p13 (AU)

The Rubinstein-Taybi syndrome is a genetic multisystemicdisorder that involves facial dysmorphosisand mental and growth retardation. This syndromeis characterised by having broad first toes,craniofacial anomalies with an aquiline nose, shortstature and mental and motor retardation, withradiological and clinical diagnosis. The prevalenceis unknown and is relatively rare. The talon cuspsappear frequently located on the incisors. There isno defined hereditary pattern and the recurrenceis quite improbable. The genetic cause was found, mutations in the chromosome 16p13 (AU)